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原标题：再生障碍性贫血非绝症 莫轻言放弃

　　再障疾病虽然凶险，但其实是一种良性疾病，通过及时、规范的治疗甚至可治愈

　　中国再生障碍性贫血（简称再障）发病率为0.74/10万人，重度再障发病率为0.14/10万人，而且发病率还有上升趋势，其中10~25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。然而，公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病，家里就盲目绝望，甚至干脆放弃治疗。在日前召开的2014年儿童重型再生障碍性贫血规范化治疗全国论坛上，专家指出，再障疾病虽然凶险，但其实它是一种良性疾病，通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至实现治愈。同时，为提升公众和临床医生对再障的正确认知，全国首家再障专业知识网站—再生障碍性贫血疾病认知教育平台正式上线。

　　诊断：

　　身材矮小、骨骼异常要小心

　　再障是一种由多种病因引起的造血功能衰竭性疾病，最终导致患者体内全血细胞的数量减少。重型再障起病急骤，进展迅速，病情严重，常以出血和感染、发热为首发症状。例如，患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐，常是致命性颅内出血的先兆表现，若不及时就医，往往会剥夺患者生命。重型再障患者还会合并非常严重的感染。严重感染可加重出血，而出血容易继发感染，同时，出血和感染又加重了贫血，成为恶性循环的梦魇。

　　中山大学附属孙逸仙纪念医院儿科主任医师方建培教授介绍，再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关，少数病人再障的发病与遗传因素有关，如范科尼贫血、先天性角化异常等。

　　他提醒说，如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常，常提示可能为先天性再障，家长应该警惕。

　　误区：

　　再障非绝症，及时治疗可治愈

　　近年来，再障发病率有上升趋势，然而，公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病，家里就盲目绝望，甚至干脆放弃治疗。方建培表示，再障疾病虽然凶险，但其实它是一种良性疾病，通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至实现治愈。

　　方建培指出，儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗，比预防更为重要，在治疗上千万不能拖延。目前国际上权威的专家的共识是：重型再障的治疗越快越好，越早越好，而且要尽早到正规的、有治疗经验的医疗中心救治。

　　治疗：

　　规范化是首要关键因素

　　坚持规范化的治疗是对抗儿童重型再障的首要关键因素。我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中，将造血干细胞移植和免疫抑制疗法推荐作为重型再障的标准治疗。近年来，随着国内外学者对再生障碍性贫血的免疫发病机制有了更深的认识，同时随着造血干细胞骨髓移植技术的改进以及免疫抑制治疗的成熟运用，再障患者的近期疾病缓解率以及远期生存均获得了显著改善。

　　首都医科大学附属北京儿童医院吴敏媛教授指出，儿童重型再障患者，一部分是免疫异常导致的，另一部分是先天性的。儿童先天重型再障如能进行同胞配型相合的骨髓移植就能取得非常好的治疗效果。关于后天的重型再障患者，由于我国长期实行独生子女政策以及国内干细胞库储备不足，患者要获得相合的同胞供体非常之难。所以，对大部分儿童患者来说，所采取的常规治疗基本上是免疫疗法，通过免疫治疗也能得到良好的治疗效果。临床研究结果显示，抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）免疫抑制治疗有效率达70%~80%，5年总生存率80%~90%，其疗效与同胞相合骨髓移植相似，目前已被中外血液病权威指南共同推荐为再生障碍性贫血的一线治疗。（记者冯冯）

　　（广州日报 冯冯）